Paget的骨病

P>Paget的疾病會影響骨骼中的任何骨骼。它似乎最常在脊柱，骨盆，四肢長骨頭和頭骨。它可以僅在一塊骨骼中或幾個骨骼中存在。它可以影響整個骨骼或其中一部分。

骨重塑

在正常骨骼中，每天都會發生一種稱為重塑的過程。骨被吸收，然後響應於骨骼上的正常應力而改革。更具體地說：

• 骨骼的細胞稱為“破骨細胞”吸收骨。
• 骨骼的細胞稱為“成骨細胞”製作新骨。

在Paget的疾病中，骨殼比成骨細胞更活躍。這意味著骨吸收比正常更高。成骨細胞試圖通過製造新的骨骼來跟上，但它們過度反應並使多餘的骨骼異常大，變形，隨意擬合在一起。

常規骨骼具有緊密的重疊結構，如磚牆良好的磚牆。Paget疾病患病的骨骼具有不規則的馬賽克圖案，好像磚塊剛剛傾倒在位。最終結果是大而密集，但弱而脆弱的骨骼。骨骼易於裂縫，彎曲和畸形。

Paget疾病的原因尚不清楚，但醫生已經確定了許多風險因素，使人們更容易發展這種疾病。這些包括：

• 遺傳學。Paget的疾病傾向於在家庭中奔跑。在多達25％至40％的病例中，另一個相對也有疾病。
• 年齡。Paget的疾病只發生在40歲以下的人口。隨著人們的年齡更為常見。
• 祖先。在盎格魯-撒克遜血統的人和生活在某些地理區域，如美國，英國，澳大利亞，新西蘭和西歐的人更常見。它在斯堪的納維亞，中國，日本或印度並不常見。
• 環境因素。一些研究表明某些環境暴露可能在Paget疾病的發展中發揮作用。然而，這毫無明確地證明了。

雖然沒有已知的方法可以防止帕格特病發生，用足夠的鈣和維生素D吃健康的飲食，並且經常鍛煉，是保持骨骼健康和聯合移動性的重要組成部分。

有帕格特病的許多人根本沒有任何症狀。當X射線被用於另一個原因或常規血液工作表明血清鹼性鹼性磷酸酶水平升高時，通常首先發現該疾病。

疼痛

在有症狀的患者中，骨痛是最常見的抱怨。這種疼痛可能與活躍的Paget疾病或其並發症有關，包括：

• 由於脆性骨骼裂縫。

骨骼的畸形，包括受影響骨的屈服。

受影響骨關節的先進關節炎。

• 壓縮來自放大骨骼的鄰近神經，導致感覺或運動的喪失。

其他症狀

症狀也可以從疾病對血流鈣水平的影響中出現。當Paget的疾病在幾塊骨骼中活躍時，由於它們將其分解為血液中的鈣水平升高，因此過度活躍的破骨細胞可能會釋放足夠的鈣。這種罕見的並發症可導致許多症狀，包括：

• 疲勞
• 弱點
• 食慾喪失
• 腹痛
• 便秘

很少，Paget的疾病可以進展到一種稱為PagetSarcoma的骨癌。發生這種情況時，症狀MA在受Paget疾病影響的地區包括嚴重和無情的疼痛。Paget的肉瘤只有約1％的Paget病患者。這些患者通常年齡超過70歲。這種類型的惡性骨腫瘤非常激進，預後差。眾所周知，帕格特疾病的醫療治療都沒有縮小PAGETSARCOMA的風險。

在許多情況下，偶然發現Paget的疾病，當X射線被捕獲或血液以其他原因進行時。如果發生這種情況，您的醫生將進行身體檢查並訂購多個測試以確認診斷。

測試

X射線。X射線提供緻密結構的圖像，例如骨骼。Paget的疾病通常可以通過觀察X射線來診斷。受Paget影響的骨骼通常看起來比普通骨骼更大，更密集。它還可以具有變形的形狀。

在Paget疾病的早期階段，當發生骨骼的過度活躍時，它看起來就像骨頭有一個洞。後來在疾病過程中，這種較暗的區域可以採用“v，”的形狀，用更密集，厚度較厚的骨骼。

實驗室測試。血清鹼性磷酸酶的血液試驗也可用於幫助確認診斷。在Paget疾病的患者中，鹼性磷酸酶水平通常是非常升高的-高骨周轉率的反映。

Pacet的疾病也可以用尿液測試，顯示快速骨質周轉。

骨掃描。骨掃描可用於幫助確定哪些骨骼受到影響。在該測試期間，將非常少量的放射性染料注入靜脈中。然後，使用特殊的相機來檢測骨架的區域，增加放射性物質的攝取。這些“熱點”表示具有比正常更大的骨質轉換的區域。Paget的疾病幾乎總是在骨掃描上看起來“熱”，除了當長時間存在的情況下存在並“燒壞”。

活檢。有時需要進行活組織檢查，以確認Paget疾病的診斷或排除其他條件。

在活組織檢查中，除去患骨的小樣品並在顯微鏡下檢查。該程序可以在局部麻醉下用針或小開放操作進行。

沒有治愈Paget的疾病，也沒有辦法逆轉其對骨骼的影響。治療側重於緩解症狀並防止未來的並發症。

非診斷處理

如果您沒有疼痛或其他症狀，則不需要治療。您的醫生可能建議在常規辦公室訪問和定期監視您的情況下，以觀察受影響的骨骼的變化，並確保並發症不會發展。

如果症狀確實發生，您的醫生可能推荐一個或多個非必要的治療方法。

非甾體抗炎藥（NSAID）。如布洛芬，萘普生和阿司匹林如藥物可以幫助緩解來自Paget疾病或可能與該疾病相關的關節炎的輕度骨疼痛。

輔助設備。如果您的骨盆或腿受到疾病的影響，使用甘蔗可以通過減少通過骨骼的力來幫助緩解疼痛。使用藤莖也可以幫助預防跌落，因此骨骼中骨折風險較小-豌豆病的常見並發症。

穿著支架可以通過防止受影響的骨頭的惡性否定來幫助緩解疼痛。

雙膦酸鹽藥物。當骨疼痛更重要時，稱為雙膦酸鹽的藥物是選擇的治療。這些藥物阻斷骨酸骨糖，可以非常有效地治療Paget病。

有幾種類型的雙膦酸鹽。有些人被口服（口服）給藥，其他物品作為註射劑（靜脈內）。您的醫生將與您討論哪種類型最適合您以及您需要多長時間才能接受它。

在用雙膦酸鹽處理期間，您的醫生將定期進行血液測試以檢查鹼性磷酸酶水平。鹼性磷酸酶水平降落和骨痛的改善是治療工作的指示。

手術治療

在某些情況下，可能需要手術來治療Paget病的並發症，包括：

• 骨折-/Li>
• 骨的惡性或畸形
• 嚴重關節炎

用於治療Paget疾病患者患者骨折，礦物質或關節炎的外科手術與用於治療常規博人民的類似條件的手術程序即

這些過程可以包括：

• 內部固定。該程序可用於治療受疾病影響的骨中的骨折。在內部固定中，首先將骨碎片重新定位成它們的正常對準，然後用螺釘，電線，銷或附著在骨頭外部的金屬板固定到位。
• 截骨術。截骨術可以幫助緩解疼痛和恢復對受Paget病，尤其是膝蓋和臀部影響的負重關節。在手術過程中，您的醫生將在損壞的接頭附近移除骨骼的楔形骨頭，以便將重量轉移到關節的更健康部分。

• 總關節置換。在該過程中，取出了關節炎或受損接頭的部分，並用稱為假體的金屬，塑料或陶瓷裝置代替。假體旨在復制正常健康關節的運動。

如果擴大的骨骼開始壓縮神經，特別是在脊柱或頭骨中，也可能需要手術。在罕見的PagetSarcoma的情況下，手術幾乎總是用來嘗試完全去除腫瘤。也可以使用化療和放射療法。

因為Paget的疾病增加了骨骼的血液供應，您的醫生可能建議在手術前服用雙膦酸鹽一段時間，以幫助減少潛在的失血。

P>P>受Paget疾病影響的骨骼可能比正常骨骼癒合更長時間。也可能需要更長的康復。